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“咦,小顾也在?”
华主任满脑子都是这个患者,现在才终于发现了旁边的顾风。
顾风尴尬的挠了挠头,“我刚去办完论文审查流程,回科里看一看。”
“喔,那正好,你也一起来看看。”
华主任向老板娘介绍道:“这是我们科新来的小顾医生,医术高明,特别擅长罕见病的诊疗。”
老板娘笑着点了点头,“上次在饭店见过了,年轻有为。”
“行,先进去再说吧。”华主任领着两人去到病房。
小毅躺到病床上后,护士便熟练的忙碌起来。
给上吸氧,插上各种生命体征监测仪器。
华主任给顾风介绍小毅的病情。
“小毅今年16岁,10年前他6岁的时候因为晕厥入住我们急诊。当时是我接诊的,经过各种检查后诊断为特发性肺动脉高血压。
最近一次住院是2021年,也就是两年前的11月,“因活动后胸闷气紧,颜面及下肢水肿,加重伴晕厥,再次入住我科。
查体:体温36.5c,心率83次min,呼吸22次min,血压12977mmhg。
胸部ct提示双肺纹理增多,紊乱,心影明显增大,右心为主,肺动脉明显增粗。
心脏彩超估测肺动脉收缩压92mmhg,右心导管检查示肺动脉平均压65mmhg。
入院诊断:重度肺动脉高压。入院后予吸氧,抗感染,口服波生坦62.5mg,每日3次,皮下注射低分子肝素钠0.4mL,每日1次。并予利尿、降压、纠正电解质紊乱等对症支持治疗。
病情稳定后出院,出院后长期服用波生坦治疗,平均每月复查一次肝功能。”
顾风听到华主任倒背如流的把小毅的病情娓娓道来。
很显然这个少年在华主任的心里有极其重要的意义,不然华主任不会连几年前的各种参数都记得清清楚楚。
顾风的脑海中关于特发性肺动脉高压的知识如同电流划过,在一瞬间被激活。
特发性肺动脉高压也是一种较为罕见的疾病。
根据血流动力学和病理生理学状态,其定义为静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25mmhg(1mmhgu003d0.133kpa)。
肺动脉高压起病隐匿,临床容易被漏诊或误诊,知识的缺乏导致对该病的关注度不够,肺动脉高压患者往往就诊较晚,在疾病晚期方得以诊断,其预后差,诊断后中位生存期仅为2~3年。
对于接受传统治疗的特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压患者,其1、2、3、5年的生存率分别为68.0%、56.9%、38.9%和20.8%
而小毅目前已经好好地活了10年了,也不得不说是一种某种程度上的幸运。
首先他很幸运的在早期就被华主任给诊断出来了,然后也及时的用上了比传统药物更好的靶向药物治疗。
波生坦这个靶向药物原理是通过内皮素受体拮抗剂阻断内皮素受体A和或b与内皮素1的结合,达到扩张肺动脉,降低肺动脉压的作用。
可以改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标,提高运动耐量,改善生活质量和生存率,推迟临床恶化时间。让患者生存率和生活质量有了更大的提升。
不过波生坦这个靶向药一个月3000块左右的费用,让大多数家庭望而却步。
幸运的是,小毅有一个吃苦耐劳又有经商头脑的母亲,饭店的收入可以维持他的长期治疗。
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